Déficit en alpha1-antitrypsine

Le déficit en alpha1-antitrypsine, aussi appelé alpha1, est un trouble héréditaire qui cause une importante réduction des concentrations d’une protéine naturelle, l’alpha1-antitrypsine (AAT). La réduction des concentrations d’AAT nuit à la capacité de l’organisme de se protéger contre l’élastase, une enzyme présente dans les globules blancs qui aide normalement à la lutte contre les bactéries, mais qui peut porter atteinte aux sacs alvéolaires si elle n’est pas neutralisée par l’AAT. Le déficit en AAT peut prédisposer les personnes qui en sont atteintes à plusieurs maladies graves, surtout à l’emphysème, qui se manifeste au cours des troisième ou quatrième décennies de la vie. Plus rarement, le déficit en AAT peut entraîner une maladie du foie ou un trouble cutané appelé panniculite.

On croit que le déficit en AAT touche jusqu’à 200 000 personnes en Amérique du Nord et en Europe. Ce déficit est plus courant chez les Blancs de descendance nord-européenne. On estime que dans jusqu’à 95 % des cas, le déficit en AAT n’est pas diagnostiqué.

Le traitement du déficit en AAT comporte diverses composantes. Il existe un traitement pharmacologique spécifique qui aide à rétablir, par la recharge en AAT, l’équilibre enzymatique naturel dans les poumons, ce qui leur confère une protection contre les lésions causées par l’élastase libérée par les polynucléaires neutrophiles. Notre inhibiteur de la protéinase a pendant 15 ans été le seul traitement de substitution pour les personnes souffrant d’un déficit en AAT.

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